درجة PLASMIC هي أداة تنبؤ سريري معتمدة لتقدير احتمال نقص ADAMTS13 الشديد (<10%) في المرضى الذين يعانون من اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري والفرفرية الناقصة الصفيحات الخثارية المشتبه بها.
طُورت درجة PLASMIC بواسطة Bendapudi وزملائه ونُشرت في The Lancet Haematology عام 2017. اشتقت من مجموعة مكونة من 214 مريضاً يعانون من اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري من ثلاثة مراكز طبية أكاديمية وتم التحقق من صحتها خارجياً في مجموعة مستقلة من 97 مريضاً.
PLASMIC = الصفيحات <30 (1) + انحلال الدم (1) - السرطان النشط (1) - الزرع (1) + MCV <90 (1) + INR <1.5 (1) + الكرياتينين <2.0 (1)
تحسب درجة PLASMIC بجمع النقاط من سبعة متغيرات سريرية. عدد الصفيحات <30 ×10⁹/لتر: +1. انحلال الدم: +1. السرطان النشط: -1. الزرع: -1. MCV <90 fL: +1. INR <1.5: +1. الكرياتينين <2.0 ملغ/ديسيلتر: +1. إذا كانت النتيجة سلبية، يتم تقريبها إلى 0. المجموع من 0-7.
درجة PLASMIC هي أكثر أدوات التنبؤ السريري المعتمدة لتحديد مرضى اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري الذين يعانون من نقص ADAMTS13 الشديد (TTP المناعي). تأثيرها السريري الرئيسي هو توجيه القرارات العاجلة حول بدء تبادل البلازما. TTP هي حالة طارئة مع معدل وفيات يتجاوز 90% إذا لم تعالج.
الدرجة 0-4: احتمال منخفض لنقص ADAMTS13 الشديد (<5%). النظر في مسببات بديلة لاعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري.
الإدارة: احتمال منخفض لنقص ADAMTS13 الشديد. النظر في تشخيصات بديلة (متلازمة انحلال الدم اليوريمية، التخثر المنتشر داخل الأوعية، اعتلال الأوعية الدقيقة الناجم عن الأدوية).
الدرجة 5: احتمال متوسط لنقص ADAMTS13 الشديد (5-70%). إرسال مستوى نشاط ADAMTS13 عاجلاً.
الإدارة: احتمال متوسط. إرسال مستوى نشاط ADAMTS13 عاجلاً. النظر في بدء تبادل البلازما أثناء انتظار النتائج إذا كان الاشتباه السريري مرتفعاً. بدء الكورتيكوستيرويدات بجرعة عالية.
الدرجة 6-7: احتمال مرتفع لنقص ADAMTS13 الشديد (>70%). بدء العلاج فوراً.
الإدارة: احتمال مرتفع لنقص ADAMTS13 الشديد. بدء تبادل البلازما فوراً — لا تنتظر نتائج ADAMTS13. بدء الكورتيكوستيرويدات بجرعة عالية. النظر في ريتوكسيماب إذا كان مقاوماً. نقل الصفيحات ممنوع عموماً إلا في حالة النزيف المهدد للحياة.
| الفئة | النطاق الطبيعي | ملاحظات |
|---|---|---|
| مرضى اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري المشتبه بإصابتهم بـ TTP | 0-7 نقاط | 0-4 = خطر منخفض (<5%)، 5 = متوسط (5-70%)، 6-7 = مرتفع (>70%). الدرجة ≥6 حساسية 91% ونوعية 89%. |
د. محمود السيد استشاري أمراض الدم مع خبرة في اعتلالات الأوعية الدقيقة الخثارية والإرقاء.
امرأة تبلغ من العمر 35 عاماً تعاني من بداية حادة من الارتباك والنمشات واليرقان الخفيف. الفحوصات: عدد الصفيحات 18 ×10⁹/لتر، الهيموغلوبين 8.5 غ/ديسيلتر، الخلايا الشبكية 4.2%، هابتوغلوبين غير قابل للكشف، البيليروبين غير المباشر 2.8 ملغ/ديسيلتر، MCV 92 fL، INR 1.1، الكرياتينين 1.2 ملغ/ديسيلتر. درجة PLASMIC = 4/7 (خطر منخفض).
تطبيق درجة PLASMIC على المرضى الذين لديهم تشخيص ثابت لـ TTP بدلاً من اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري غير المتمايز
صممت درجة PLASMIC للمرضى الذين يعانون من اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري غير واضح المسببات. لا ينبغي أن تحل محل اختبار ADAMTS13 في المرضى ذوي الاشتباه السريري المرتفع لـ TTP.
سوء تفسير المتنبئات السلبية — الاعتقاد بأن السرطان النشط أو الزرع يجب أن يستبعد TTP تماماً بدلاً من تقليل احتماله
السرطان النشط والزرع هما متنبئان سلبيان، يطرح كل منهما نقطة واحدة، لكنهما لا يستبعدان TTP تماماً. مرضى السرطان أو الزرع لا يزالون عرضة للإصابة بـ TTP المناعي.