حاسبة درجة PLASMIC — تقييم خطر الفرفرية الناقصة الصفيحات الخثارية
درجة PLASMIC هي أداة تنبؤ سريري معتمدة لتقدير احتمال نقص ADAMTS13 الشديد (<10%) في المرضى الذين يعانون من اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري والفرفرية الناقصة الصفيحات الخثارية المشتبه بها.
عن الحاسبة
طُورت درجة PLASMIC بواسطة Bendapudi وزملائه ونُشرت في The Lancet Haematology عام 2017. اشتقت من مجموعة مكونة من 214 مريضاً يعانون من اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري من ثلاثة مراكز طبية أكاديمية وتم التحقق من صحتها خارجياً في مجموعة مستقلة من 97 مريضاً.
المعادلة
PLASMIC = الصفيحات <30 (1) + انحلال الدم (1) - السرطان النشط (1) - الزرع (1) + MCV <90 (1) + INR <1.5 (1) + الكرياتينين <2.0 (1)
تحسب درجة PLASMIC بجمع النقاط من سبعة متغيرات سريرية. عدد الصفيحات <30 ×10⁹/لتر: +1. انحلال الدم: +1. السرطان النشط: -1. الزرع: -1. MCV <90 fL: +1. INR <1.5: +1. الكرياتينين <2.0 ملغ/ديسيلتر: +1. إذا كانت النتيجة سلبية، يتم تقريبها إلى 0. المجموع من 0-7.
تفسير النتائج
درجة PLASMIC هي أكثر أدوات التنبؤ السريري المعتمدة لتحديد مرضى اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري الذين يعانون من نقص ADAMTS13 الشديد (TTP المناعي). تأثيرها السريري الرئيسي هو توجيه القرارات العاجلة حول بدء تبادل البلازما. TTP هي حالة طارئة مع معدل وفيات يتجاوز 90% إذا لم تعالج.
احتمال منخفض (<5%) — 0–4
الدرجة 0-4: احتمال منخفض لنقص ADAMTS13 الشديد (<5%). النظر في مسببات بديلة لاعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري.
التدبير العلاجي: احتمال منخفض لنقص ADAMTS13 الشديد. النظر في تشخيصات بديلة (متلازمة انحلال الدم اليوريمية، التخثر المنتشر داخل الأوعية، اعتلال الأوعية الدقيقة الناجم عن الأدوية).
احتمال متوسط (5-70%) — 5–5
الدرجة 5: احتمال متوسط لنقص ADAMTS13 الشديد (5-70%). إرسال مستوى نشاط ADAMTS13 عاجلاً.
التدبير العلاجي: احتمال متوسط. إرسال مستوى نشاط ADAMTS13 عاجلاً. النظر في بدء تبادل البلازما أثناء انتظار النتائج إذا كان الاشتباه السريري مرتفعاً. بدء الكورتيكوستيرويدات بجرعة عالية.
احتمال مرتفع (>70%) — 6–7
الدرجة 6-7: احتمال مرتفع لنقص ADAMTS13 الشديد (>70%). بدء العلاج فوراً.
التدبير العلاجي: احتمال مرتفع لنقص ADAMTS13 الشديد. بدء تبادل البلازما فوراً — لا تنتظر نتائج ADAMTS13. بدء الكورتيكوستيرويدات بجرعة عالية. النظر في ريتوكسيماب إذا كان مقاوماً. نقل الصفيحات ممنوع عموماً إلا في حالة النزيف المهدد للحياة.
القيم المرجعية
| الفئة | النطاق الطبيعي | ملاحظات |
|---|---|---|
| مرضى اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري المشتبه بإصابتهم بـ TTP | 0-7 نقاط | 0-4 = خطر منخفض (<5%)، 5 = متوسط (5-70%)، 6-7 = مرتفع (>70%). الدرجة ≥6 حساسية 91% ونوعية 89%. |
د. محمود السيد
د. محمود السيد استشاري أمراض الدم مع خبرة في اعتلالات الأوعية الدقيقة الخثارية والإرقاء.
الهيئة الطبية وسياسة المراجعة ←مثال تطبيقي
امرأة تبلغ من العمر 35 عاماً تعاني من بداية حادة من الارتباك والنمشات واليرقان الخفيف. الفحوصات: عدد الصفيحات 18 ×10⁹/لتر، الهيموغلوبين 8.5 غ/ديسيلتر، الخلايا الشبكية 4.2%، هابتوغلوبين غير قابل للكشف، البيليروبين غير المباشر 2.8 ملغ/ديسيلتر، MCV 92 fL، INR 1.1، الكرياتينين 1.2 ملغ/ديسيلتر. درجة PLASMIC = 4/7 (خطر منخفض).
الحالات المرتبطة
الأدوية المرتبطة
الأخطاء الشائعة
تطبيق درجة PLASMIC على المرضى الذين لديهم تشخيص ثابت لـ TTP بدلاً من اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري غير المتمايز
صممت درجة PLASMIC للمرضى الذين يعانون من اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري غير واضح المسببات. لا ينبغي أن تحل محل اختبار ADAMTS13 في المرضى ذوي الاشتباه السريري المرتفع لـ TTP.
سوء تفسير المتنبئات السلبية — الاعتقاد بأن السرطان النشط أو الزرع يجب أن يستبعد TTP تماماً بدلاً من تقليل احتماله
السرطان النشط والزرع هما متنبئان سلبيان، يطرح كل منهما نقطة واحدة، لكنهما لا يستبعدان TTP تماماً. مرضى السرطان أو الزرع لا يزالون عرضة للإصابة بـ TTP المناعي.
الأسئلة الشائعة
ما هي درجة PLASMIC ومتى يجب استخدامها؟
هل يجب بدء تبادل البلازما إذا كانت درجة PLASMIC منخفضة (0-4)؟
المراجع العلمية
- Bendapudi وزملاؤه. اشتقاق والتحقق الخارجي من درجة PLASMIC للتنبؤ بنقص ADAMTS13 الشديد. Lancet Haematol. 2017. PubMed
- Coppo وزملاؤه. تقييم قائم على الأدلة للمعايير السريرية لتشخيص وتصنيف خطر الفرفرية الناقصة الصفيحات الخثارية. 2019.
- Scully وزملاؤه. إرشادات تشخيص وإدارة الفرفرية الناقصة الصفيحات الخثارية واعتلالات الأوعية الدقيقة الخثارية الأخرى. Br J Haematol. 2012. PubMed